L’hypoparathyroïdie est une affection rare, qui touche environ 110 000 personnes en Europe et 80 000 aux USA.
Elle peut se manifester chez l’enfant dès la naissance aussi bien que chez l’adolescent et l’adulte, qui empêche une régulation optimale du calcium, du phosphore et du magnésium dans le sang. De ce fait, elle appartient à la classe des maladies endocrinniennes du métabolisme phospho-calcique. C’est à dire :
Elle est dûe à un dysfonctionnement des glandes parathyroïde, situées en arrière de la thyroïde et sécrétant l’hormone PTH appelée communément la Parathormone. C’est cette dernière, qui en fonction des besoins de l’organisme va permettre la libération, la réabsorption, l’élimination de ces minéraux essentiels au fonctionnement de notre système musculaire, nerveux, cardiaque, rénal, intestinal….
La vidéo ci-dessous vous aidera à mieux comprendre ce fonctionnement si particulier, cours à l’attention des futurs médecins d’environ 20mins mais facilement compréhensible par un public de professionnels reprenant les bases que nous développerons.
Selon la Haute Autorité de Santé, l’HYPOPARATHYROÏDIE se définie comme suit :
Définition du syndrome d’hypoparathyroïdie :
Les cellules parathyroïdiennes synthétisent et stockent l’hormone parathyroïdienne (PTH)
dans des vésicules. En cas d’hypocalcémie le récepteur sensible au calcium (Calcium
Sensing Receptor ou CaSR) est inactivé, ce qui induit une stimulation de la sécrétion de
PTH. Cette dernière va stimuler la libération de calcium de l’os, augmenter la réabsorption
rénale de calcium et augmenter la synthèse rénale de calcitriol, favorisant ainsi la
réabsorption intestinale de calcium. Ces actions vont permettre le maintien de la calcémie.
L’hypoparathyroïdie est l’ensemble des manifestations (cliniques et biologiques) survenant
lorsque la sécrétion de PTH par les glandes parathyroïdes est insuffisante pour maintenir
des concentrations normales de calcium (ionisé) extracellulaire. Les signes cliniques sont
principalement ceux de l’hypocalcémie et le diagnostic est alors évoqué devant l’association
biologique d’une hypocalcémie, d’une hyperphosphatémie, et d’une concentration sanguine
de PTH inappropriée (nulle ou basse ou dans l’intervalle des valeurs normales).
Quelle qu’en soit la cause, l’hypoparathyroïdie peut se manifester par des signes cliniques
d’hypocalcémie mais peut aussi être asymptomatique. Chez la femme, la grossesse peut
être une circonstance de découverte.
Il est important de noter que, pour l’enfant, deux périodes sont à fort risque d’hypocalcémie
symptomatique en raison des besoins accrus en calcium liés à la croissance rapide : la petite
enfance (jusqu’à 2 ans) et l’adolescence (à partir du début de la puberté et jusqu’à la fin de
la croissance).